Síndrime de Nertherton

Más conocido como el síndrome de los niños rojos porque el que lo padece tiende a tener la piel muy frágil y rojiza, además de problemas de peso lo que puede llevar a problemas cardíacos.

El síndrome de Netherton es una enfermedad estraña de la piel  que se cree que se produce en 1 de cada 200.000 nacimientos.   E.W. Netherton, quien la describió por primera vez en 1958, de ahí su nombre. Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de ictiosis,  enfermedad cutánea de origen genético, que describe un grupo de afecciones.

 También se acompaña generalmente de dermatitis atópica y tricorrexis (alteraciones del cabello). Los problemas capilares que producen es  pelo escaso, corto y que se rompe fácilmente, tanto en la cabeza, cejas y pestañas, como en el resto del vello del cuerpo. Estas alteraciones del cabello  se conocen como “pelo de bambú”.

La ictiosis es relativamente común, y ocasiona  que la piel se convierta en  seca y escamosa, probablemente ocasionado por  un defecto en el metabolismo de los corneocitos ( tipo determinado de células de la piel), o de la matriz rica en grasas que hay alrededor de estas células.

La piel de los bebés  se caracteriza por tener escamas visibles, que adoptan diferentes patrones de distribución pudiendo ser localizadas o generalizadas. Las escamas son difíciles  de distinguir clínicamente de otros eritemas infantiles (El significado literal de “eritema” es ‘rojo’).

En algunas variantes de la enfermedad se observa otras alteraciones de la piel. La gravedad de la ictiosis va desde una sequedad leve a una sequedad grave con descamación que puede llegar a ser desfigurante.
La enfermedad de Netherton puede recibir algun tratamiento que mejora los síntomas, aunque a veces puede resultar grave. Las complicaciones  mas frecuentes son: diarrea y malabsorción intestinal, deshidratación hipernatrémica e infecciones recurrentes. La evolución de la enfermedad es heterogénea.
En algunos casos puede asociar hipernatremia (aumento anormal de sodio en sangre), deshidratación, coma. También se ha observado  en algunos casos presentación de aminoaciduria, infecciones recurrentes, retraso del crecimiento y retraso mental.


El pronóstico puede ser grave para los recién nacidos con varias  complicaciones altamente mortales y existe una elevada  letalidad postnatal . Las alteraciones cutáneas y las anomalías capilares persisten durante toda la vida. Los síntomas disminuyen con la edad y en algunos casos el crecimiento mejora durante el segundo año de vida.